Wiedza i doświadczenie.
Jesteśmy z Państwem od 2000 roku.

Zaloguj się, żeby rejestrować się na seminaria i zbierać punkty         >

Niedożywienie u dzieci z niewydolnością jelit

Malnutrition in children with gut failure

Dr n. med. Małgorzata Łyszkowska, dr n. med. Katarzyna Popińska  - Klinika Pediatrii Oddział Żywienia,
Instytut "Pomnik - Centrum Zdrowia Dziecka", kierownik Kliniki Pediatrii: doc. dr hab. n. med. Janusz Książyk

Słowa kluczowe: niewydolność jelit, zespół krótkiego jelita, przewlekła biegunka,
 zespół rzekomej niedrożności przewodu pokarmowego, niedożywienie
Key words: gut failure, short bowel syndrome, protracted diarrhoea,
pseudoobstruction syndrome, malnutrition


Streszczenie
Niedożywienie jest typowym objawem przewlekłej niewydolności jelit. Brak lub nieprawidłowe leczenie żywieniowe doprowadza zawsze do pogorszenia stanu odżywienia, rozwoju fizycznego oraz umysłowego i wreszcie do śmierci dziecka. W pracy tej przedstawiono różne przyczyny niewydolności jelit, ich przebieg i wpływ na niedożywienie.

Abstract
Malnutrition is the typical symptom of chronic gut failure. Lack or inadequate nutritional treatment effects deterioration in nutritional state, physical and mental development and finally in patient's death. Various causes of gut failure, their course and influence on malnutrition were presented in this paper.

Przewlekła niewydolność jelit jest skutkiem wielu chorób, które doprowadzają do znacznego zmniejszenia lub całkowitego braku funkcji charakterystycznych dla zdrowego jelita. Upośledzenie podstawowych i niezbędnych do rozwoju i życia człowieka czynności jelit skutkuje postępującym niedożywieniem, mogącym doprowadzić do śmierci. Tymi czynnościami koniecznymi do życia są: trawienie jelitowe, wchłanianie, utrzymywanie prawidłowego bilansu wodno-elektrolitowego i kwasowo- zasadowego, wydzielanie enterohormonów, utrzymywanie prawidłowej bariery śluzówkowej chroniącej przed toksynami, bakteriami, grzybami, antygenami pokarmowymi.

Najważniejszymi przyczynami doprowadzającymi do przewlekłej niewydolności jelit są:

1. Zespół krótkiego jelita (stan po resekcji jelit)
 - Martwica jelit na skutek skrętu krezki i ich niedokrwienia     (punktowy przyczep krezki)
 - Wada rozwojowa jelit (wrodzone niedrożności)
 - Martwica jelit na skutek martwiejącego noworodkowego     zapalenia jelit
 - Nieswoiste zapalenie jelit o ciężkim przebiegu doprowadzające do konieczności ich resekcji
 - Uraz jamy brzusznej z uszkodzeniem ściany jelit, niedokrwieniem i ich martwicą
 - Polipowatość jelita cienkiego i/lub jelita grubego

2. Zapalenia jelit o ciężkim przebiegu bez konieczności ich resekcji
 - Martwiejące zapalenie jelit
 - Nieswoiste zapalenie jelit

3. Przewlekłe zaburzenia motoryki przewodu pokarmowego
 - Zespół rzekomej niedrożności przewodu pokarmowego
 - Aganglionoza jelit
 - Przejściowa niedojrzałość motoryczna przewodu pokarmowego u wcześniaków
 - Niedrożność lub podniedrożność wynikająca z nowotworowego nacieczenia ścian jelit lub rozrostu nowotworu  pierwotnego lub jego przerzutów w jamie brzusznej.

4. Przewlekłe biegunki
 - Autoimmunologiczne zapalenie jelit
 - Pierwotne i wtórne niedobory odporności
 - Wrodzone zaburzenia budowy błony śluzowej jelita cienkiego
 - Zespół jelitowej utraty białka
 - Wtórne przewlekłe zespoły złego wchłaniania:
  • Nawracające zakażenia bakteryjne
  • Stan po chemioterapii i/lub radioterapii

Chorzy z niewydolnością jelit, aby przeżyć i prawidłowo się rozwijać wymagają długotrwałego leczenia żywieniowego, w którym żywienie pozajelitowe jest najważniejszym elementem.

W pediatrii najczęściej występującą przyczyną przewlekłej niewydolności jelit jest zespół krótkiego jelita spowodowany wrodzonymi wadami jelit lub ich martwicą na skutek niedokrwienia, czy procesu zapalnego.

W naszym materiale wśród 112 chorych, którzy wymagali przewlekłego, domowego żywienia pozajelitowego, aż u 84 (75%) wyjściową przyczyną przewlekłej niewydolności jelit były resekcje jelitowe. Zespół rzekomej niedrożności przewodu pokarmowego i przewlekłe biegunki stanowiły po 8,3% przyczyn domowego żywienia pozajelitowego, niedojrzałość motoryczna przewodu pokarmowego u wcześniaków 4,5%, a nieswoiste zapalenia jelit i jelitowa ucieczka białka już tylko po 1,8%.

W zespole krótkiego jelita przebieg choroby zależy od wielu czynników. Najbardziej oczywistym jest rozległość resekcji jelitowej. Im dłuższa resekcja jelitowa, tym trudniejsze do leczenia są jej konsekwencje (1, 2, 3). Nie jest to jednak jedyny czynnik określający rokowanie, czas i przebieg leczenia żywieniowego. Inne bardzo ważne elementy to: stan anatomiczny i funkcjonalny pozostawionego odcinka jelit, wydolność zespolenia jelitowego, rozwój dysbakteriozy jelitowej, której konsekwencją jest przewlekły stan zapalny i uszkodzenie śluzówki pozostawionego fragmentu jelita (1, 4, 5). Bardzo ważnym elementem jest pozostawienie lub usunięcie zastawki krętniczo-kątniczej Bauchina (1). Jej fizjologiczna rola to ochrona przed cofaniem się treści jelita grubego wraz z jej florą bakteryjną do jelita cienkiego. Brak zastawki Bauchina powoduje kolonizację pozostawionego odcinka jelita cienkiego przez bakterie bytujące w jelicie grubym (często flora beztlenowa)  i w konsekwencji przewlekły proces zapalny wraz z destrukcją śluzówki jelita cienkiego. Innym zagrożeniem stwarzanym przez tę nieprawidłową kolonizację jest jej wpływ na czynność dróg żółciowych i wątroby. Może być to jedna z przyczyn wtórnej cholestazy obserwowanej u niektórych chorych z zespołem krótkiego jelita. Te wymienione, dodatkowe czynniki tłumaczą dlaczego u wielu chorych po bardzo rozległych resekcjach jelita cienkiego z pozostawieniem zastawki Bauchina obserwujemy często szybszą adaptację do żywienia drogą przewodu pokarmowego, niż u chorych ze znacznie mniejszą resekcją, która jednak obejmuje też samą zastawkę (1).

W lepszej sytuacji klinicznej są chorzy, u których dochodzi do resekcji tylko jelita grubego (rozległy brak unerwienia ściany jelita grubego, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, polipowatość jelita grubego). W tych sytuacjach czynność jelita cienkiego: motoryka, trawienie, wchłanianie, wydzielanie enterohormonów pozostaje niezmieniona, co warunkuje szybszą rehabilitację żywieniową. Chorzy po resekcji jelita grubego wymagający długotrwałego żywienia pozajelitowego to ci, u których doszło do zwężenia i niewydolności zespolenia jelitowego. Jelito cienkie ponad zespoleniem jest poszerzone, zmienione zapalnie, a zalegająca tam treść jelitowa jest rezerwuarem dla mnożących się bakterii. Skutkiem takiego stanu jest przewlekła biegunka o charakterze sekrecyjnym, czasem toksemia i posocznica wywodząca się z tak uszkodzonego odcinka jelita.

W leczeniu po resekcjach jelitowych znacznie trudniejszym wyzwaniem są ci chorzy, u których doszło do usunięcia całego lub części jelita cienkiego, bądź części jelita cienkiego i grubego. Dochodzi u nich do zmniejszenia lub całkowitego zniesienia wymienionych wcześniej funkcji jelit. Skutkiem tego jest:
- Biegunka z odwodnieniem i utratą elektrolitów,
- Kwasica metaboliczna,
- Pogłębiające się niedożywienie (jeśli nie zostanie wdrożone żywienie pozajelitowe).

Nieprawidłowo leczone te trzy objawy mogą być przyczyną śmierci chorego. Im młodsze jest dziecko i im mniej posiada własnych rezerw energetycznych, tym szybciej rozwijają się i tym groźniejsze są ww. objawy. W późniejszym okresie leczenia żywieniowego skutkami resekcji jelit są:

- U chorych żywionych wyłącznie lub częściowo drogą przewodu pokarmowego: niedobór Fe, Mg, Zn, Ca, P przy rozległej resekcji jelita czczego; niedobór witaminy B12, A, E, D, K przy rozległej resekcji jelita krętego. Należy pamiętać o ryzyku pojawienia się u tych chorych, przy nieprawidłowej suplementacji ww. składnikami, niedokrwistości opornej na doustne, standardowe leczenie, zaburzeń krzepnięcia, zapalenia skóry, tężyczki, osteopenii.
- Zwiększone ryzyko rozwoju kamicy żółciowej (nieprawidłowe wydzielanie enterohormonów jelitowych, upośledzone krążenie jelitowo-wątrobowe, dysbakterioza jelita cienkiego) (1).
Chorzy, u których doszło do przewlekłej niewydolności jelit na skutek innych chorób nie wymagających resekcji jelitowej, wymagają takiego samego leczenia żywieniowego jak chorzy z zespołem krótkiego jelita (5, 6). Tam, gdzie przyczyną niewydolności jest przewlekły, rozległy, o znacznym nasileniu proces zapalny jelit, ryzyko kolonizacji jelit patogenną florą bakteryjną oraz grzybami (zwł. u chorych po długotrwałej antybiotykoterapii, immunosupresji, z wrodzonymi lub nabytymi zaburzeniami odporności) jest bardzo duże (4). Chorzy ci poza narażeniem na niedożywienie, zaburzenia wodno-elektrolitowe i kwasowo-zasadowe są stale zagrożeni enterotoksemią i enterosepsą. W tej grupie chorych żywienie doustne jest czasem niemożliwe przez wiele miesięcy lub lat. U części z nich nigdy nie dochodzi do pełnej adaptacji jelit do żywienia enteralnego (5, 6).

Podobny problem stwarzają chorzy z zespołem rzekomej niedrożności przewodu pokarmowego. Rozległe zaburzenia motoryki obejmujące nie tylko jelita, ale też żołądek wykluczają żywienie doustne jako choćby częściową formę leczenia żywieniowego. Chorzy ci wymagają wyprowadzenia gastrostomii i ileo- lub colostomii po to, by odbarczać przewód pokarmowy z zalegającej tam treści żołądkowej i jelitowej. Przez przetoki odbarczające chory traci znaczną ilość płynów (np. dziecko 2 - 3-letnie ok. 1000 ml/dobę, dziecko w wieku szkolnym nawet do 2000-3000 ml/dobę), elektrolitów, białka, Mg, Zn. Straty te zawsze muszą być wliczony w bilans dobowy i uwzględnione w przygotowywaniu programu żywienia pozajelitowego.

Przetoki jelitowe nie są typowe tylko dla chorych z zespołem rzekomej niedrożności jelit. Występują one u chorych z zespołem krótkiego jelita (np. brak możliwości zespolenia jelit podczas ich resekcji) lub jako powikłania przewlekłego procesu zapalnego jelit. Należy pamiętać, że są one drogą straty znacznej ilości płynów i innych składników koniecznych do prawidłowego funkcjonowania organizmu.

Pierwszym, długotrwałym etapem leczenia żywieniowego chorych z przewlekłą niewydolnością jelit jest centralne żywienie pozajelitowe, dostarczające wszystkich niezbędnych składników odżywczych. Czas trwania tej formy leczenia żywieniowego jest różnie długi. Trwa wiele miesięcy, lat, a nawet całe życie chorego. Początkowo żywienie pozajelitowe jest wyłącznym sposobem żywienia. Wprowadzane najwcześniej u chorych z zespołem krótkiego jelita (w drugim tyg. po operacji) tak zwane doustne żywienie troficzne (po kilka ml 3-6 razy dziennie) ma jedynie wspomóc motorykę, wydzielanie enterohormonów, trofikę śluzówki, zapobiec kolonizacji patogenną florą jelitową. U chorych, u których dominują zaburzenia motoryki żołądkowo-jelitowej lub masywne zapalenie jelit, żywienie troficzne jest często niemożliwe przez długi okres czasu. Z czasem wraz z adaptacją jelit do żywienia enteralnego, żywienie pozajelitowe jest stopniowo zmniejszane na korzyść fizjologicznego sposobu żywienia. Czas ten jest indywidualny dla każdego chorego. Zależy on od choroby pierwotnej, która wywołała przewlekłą niewydolność jelit, jej powikłań, warunków anatomicznych przewodu pokarmowego (zwężenia/poszerzenia światła jelit, wydolność zespoleń jelitowych, zrosty, przetoki, zaburzenia motoryki), stanu morfologicznego i czynnościowego śluzówki jelit, innych chorób i sposobów ich leczenia towarzyszących niewydolności jelit.

Dzieci po bardzo rozległych resekcjach jelitowych (pozostawiony odcinek jelita cienkiego - do 20 cm) mają szansę na uniezależnienie się od żywienia pozajelitowego (zwykle po kilku latach), jeśli pozostawiono zastawkę Bauchina (1) oraz pod warunkiem że żywienie pozajelitowe jest prowadzone prawidłowo zapewniając dobry przyrost ich masy ciała i wzrostu. U chorych dorosłych, którzy zakończyli proces wzrastania i rozwoju narządów przed dokonaniem resekcji jelitowej rokowanie co do ich uniezależnienia się od żywienia pozajelitowego jest poważniejsze. Długość pozostawionego jelita <100 cm u osób dorosłych stwarza wysokie ryzyko stałej niewydolności jelit i zależności od żywienia pozajelitowego (3).

Niedożywienie w grupie chorych z przewlekłą niewydolnością jelit decyduje o ich rozwoju i przeżyciu. Im wcześniej zostanie rozpoczęte prawidłowe leczenie żywieniowe, tym istnieje większa szansa na szybszą rehabilitację żywieniową (przejście z całkowitego żywienia pozajelitowego na całkowite żywienie drogą przewodu pokarmowego). Konsekwencją tego jest mniejsze ryzyko rozwinięcia powikłań wynikających z samej choroby, jak i z prowadzonego leczenia żywieniowego.

Piśmiennictwo:
1. Goulet OJ, Revillon Y, Jan D i wsp. Neonatal short bowel syndrome, J Pediatrics, 1991, 119: 18-23.
2. Weaver LT, Austin S, Cole TJ. Small intestinal lenght: a factor essential for gut adaptation, Gut, 1991, 32: 1321-1323.
3. Messing B, Crenn P, Beau P i wsp. Long-term survival and parenteral nutrition dependence in adult patients with the short bowel syndrome, Gastroenterology, 1999, 117: 1043-1050.
4. Corazza GR, Mendozzi MG, Strocchi A i wsp. The diagnosis of small bowel bacterial overgrowth, Gastroenterology, 1990, 98: 302-309.
5. Popińska K, Stolarczyk A, Łyszkowska M i wsp. Biegunka przewlekła u dzieci do lat 3 - diagnostyka i leczenie, Klinika Pediatryczna, 2002, 10: 320-323.
6. Popińska K, Socha P, Łyszkowska M i wsp. Ocena efektywności leczenia biegunki osmotycznej i sekrecyjnej, Ped. Pol., 2001, 76:
21-27.

powrót 

Patronowali nam