Nutritional problems in malnurished children with chronic liver insufficiency
Doc. dr hab. n. med. Joanna Pawłowska, Klinika Gastroenterologii, Hepatologii i Immunologii IPCZD,
kierownik kliniki: prof. dr hab. n. med. Jerzy Socha
Słowa kluczowe: przewlekła niewydolność wątroby, cholestaza, niedożywienie, dzieci
Key words: chronic liver insufficiency, cholestasis, malnutrition, children
Streszczenie
W pracy omówiono problemy związane z niedożywieniem u dzieci z przewlekłą niewydolnością wątroby. Zwrócono szczególną uwagę na czynniki etiologiczne, objawy kliniczne oraz metody zapobiegania niedożywieniu.
AbSrAct
In the article the author described problems connected with malnutrition in children with liver insufficiency. Special attention was made to the etiology, clinical manifestation and prevention.
Wątroba odgrywa zasadniczą rolę w przemianach metabolicznych i energetycznych ustroju. W szeregu ostrych i przewlekłych chorób wątroby może dojść do zaburzeń gospodarki białkowej, węglowodanowej i tłuszczowej. U dzieci z przewlekłymi postaciami, szczególnie przy współistniejącej cholestazie rozpoczynającej się we wczesnym okresie życia, dochodzi do znacznych zaburzeń stanu odżywienia (4). Dzieci ze względu na wyższe zapotrzebowanie energetyczne oraz intensywny rozwój są bardziej narażone na niedożywienie, nawet w stosunkowo krótkim okresie czasu. Należy podkreślić, że zaburzenia odżywiania mogą dodatkowo uszkadzać wątrobę, gdyż potrzebuje ona znacznych ilości energii dla sprawowania prawidłowej funkcji syntezy, magazynowania i detoksykacji. Zły stan odżywienia negatywnie wpływa na rozwój i jakość życia pacjentów (2).
Racjonalne leczenie żywieniowe w chorobach wątroby powinno stanowić jeden z najważniejszych elementów terapii.
Wśród najważniejszych czynników etiologicznych niedożywienia u dzieci z przewlekłymi chorobami wątroby wymienić należy (3, 4, 5, 6):
• Zmniejszone spożycie pokarmów (obniżone łaknienie, wymioty, refluks żołądkowo-przełykowy, nawracające zakażenia oraz niechęć do przyjmowania pokarmów z dodatkiem tłuszczów MCT (medium chain triglicerides) i z ograniczeniem soli).
• Zwiększone zapotrzebowanie energetyczne - (hipermetabolizm, zwiększony spoczynkowy i wysiłkowy wydatek energetyczny).
• Upośledzone wchłanianie tłuszczów (obniżona sekrecja kwasów żółciowych, biegunka z utratą tłuszczu (steatorea), niedobory niezbędnych wielonienasyconych kwasów tłuszczowych, niezbędnych nienasyconych kwasów tłuszczowych (NNKT) oraz witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E, K).
• Upośledzony metabolizm białek (obniżona synteza albumin, czynników krzepnięcia i komplementu, zaburzony stosunek aminokwasów aromatycznych do rozgałęzionych, zwiększony katabolizm białek ustrojowych)
• Zaburzony metabolizm węglowodanów (upośledzenie gromadzenia glikogenu oraz stany hipo- i hiperglikemii).
• Upośledzona sekrecja somatomedyny (obniżenie utleniania glukozy oraz syntezy tłuszczów i białek).
Objawy kliniczne związane z niedożywieniem przedstawiono w tabeli 1. Należy pamiętać, że im wcześniej występuje niewydolność wątroby tym szybciej dochodzi do niedoborów (małe rezerwy organizmu, duże zapotrzebowanie). Zapobieganie skutkom niedożywienia u dzieci ma kolosalne znaczenie, niektóre bowiem z nich (uszkodzenie układu nerwowego, zniekształcenie kośćca, znaczne opóźnienie rozwoju) są nieodwracalne i mogą być przeciwwskazaniem do przeszczepu wątroby (3, 4, 7, 8).
Dobór odpowiedniej diety musi być poprzedzony dokładną znajomością historii choroby dziecka, czasu jej trwania oraz możliwej identyfikacji czynnika patofizjologicznego odpowiedzialnego za uszkodzenie. W przypadku metabolicznych chorób wątroby uwarunkowanych genetycznie konieczne jest stosowanie specjalnych diet eliminacyjnych. Przydatna jest również ocena stopnia wydolności wątroby, współistnienie objawów niewyrównanej niewydolności wątroby takich jak encefalopatia (konieczność ograniczenia podaży białka) czy wodobrzusza (dieta z ograniczeniem płynów i sodu). Pozwala to na indywidualny dobór diety mający na celu zapobieganie lub/i korekcję istniejących niedoborów żywieniowych (3, 4, 9).
Schemat postępowania z pacjentem z zaburzeniami odżywiania w przebiegu niewydolności wątroby przedstawiono na rycinie 1. W przypadku znacznych niedoborów stanu odżywienia, które najczęściej występują u dzieci z cholestazą spożycie energii powinno zostać zwiększone do 130-160%. Osiągamy to poprzez zwiększenie podaży tłuszczów do 8 g/kg/dobę z zapewnieniem 50-70% tłuszczów MCT. Nie wymagają one bowiem obecności kwasów tłuszczowych do wchłaniania z przewodu pokarmowego i mogą być transportowane z albuminami. Niezbędne nienasycone kwasy tłuszczowe powinny stanowić 3-5% energii z diety. Węglowodany powinny pokryć około 50% zapotrzebowania kalorycznego i zalecane ich spożycie wynosi od 15-20 g/kg/dobę.
Najbardziej zalecane są węglowodany złożone, które zapewniają powolne trawienie i wchłanianie. Dodatek maltodekstryny, która nie zmienia smaku pokarmów, stosować można do każdego posiłku. Podaż białka zwiększamy do 4 g/kg/dobę. Jest to niezbędne dla ograniczenia katabolizmu białek mięśniowych i uwalniania szkodliwych aminokwasów aromatycznych. Szczególnie polecane są produkty mleczne bogate w aminokwasy rozgałęzione oraz wysokiej jakości białko roślinne. Doustna suplementacja witamin rozpuszczalnych w tłuszczach znacznie przewyższa normy dla dzieci zdrowych. Podaż witaminy A wynosi od 10 000-15 000 j.m./dobę, witaminy E 50-400 j.m./dobę, witaminy 25-OH-D3 1-5 µg/kg/dobę i witaminy K profilaktycznie 2,5-10 mg/dobę. W przypadku, gdy suplementacja doustna jest nieskuteczna należy rozważyć stosowanie preparatów domięśniowych.
W miarę nasilenia się objawów przewlekłej niewydolności wątroby może dojść do wystąpienia encefalopatii wątrobowej, będącej skutkiem zaburzenia czynności detoksykacyjnej wątroby. W leczeniu dietetycznym stosuje się wtedy ograniczenie podaży białek, ale w takim stopniu, by nie doprowadzić do katabolizmu białek ustrojowych. Wydaje się, że u dzieci podawanie 0,5-1,0 g/kg/dobę białka jest bezpieczne, zapobiega powstawaniu ujemnego bilansu azotowego i uwalniania aminokwasów rozgałęzionych. Dodatkowo w tych przypadkach można zapewnić dowóz rozgałęzionych aminokwasów, które mogą być źródłem energii niezależnym od glukogenezy. Dostępne są one w postaci doustnych preparatów i odżywek (Lactostrict, Falkamine). U dzieci w stanie śpiączki należy stosować żywienie przez sondę, a w przypadkach szczególnie ciężkich preparaty dożylne.
Wodobrzusze w przebiegu marskości wątroby zmusza nas do zalecania źle tolerowanej przez dzieci diety niskosolnej. Jest to szczególnie trudne w przypadku dzieci starszych, gdyż praktycznie wymaga eliminacji większości wyrobów gotowych. Ograniczenie płynów u dzieci małych realizujemy poprzez zagęszczanie mieszanek, u dzieci starszych można zmniejszyć przyjmowanie produktów płynnych o niewielkiej zawartości kalorii.
U dzieci z niewydolnością wątroby kwalifikowanych to transplantacji wątroby, szczególnie przy możliwości wyznaczenia okresu operacji (transplantacja fragmentem wątroby od dawcy rodzinnego) przy istniejących niedoborach w stanie odżywienia powinno zastosować się żywienie przez sondę w warunkach domowych.
Preparaty dietetyczne stosowane w chorobach wątroby
Ze względu na specyficzne zapotrzebowanie na energię i wybrane składniki odżywcze żywienie dzieci z chorobami wątroby wymaga stosowania specjalistycznych preparatów dietetycznych. U dzieci w stanie niedożywienia mogą one stanowić wyłączne źródło składników odżywczych lub znaczącą część diety, natomiast u pacjentów potencjalnie zagrożonych niedoborami składników odżywczych (np. w przypadku pogarszającego się rokowania lub u dzieci przygotowywanych do przeszczepu) diety przemysłowe powinny być stosowane jako uzupełnienie jadłospisu. Dzieci z chorobami wątroby powinny być pod stałą opieką dietetyczną, umożliwiającą regularną ocenę wartości odżywczej jadłospisu i jego modyfikacje - z uwzględnieniem specjalistycznych diet przemysłowych - w zależności od stanu klinicznego i stanu odżywienia pacjenta.
W praktyce największe zastosowanie mają trzy grupy preparatów (3, 4):
• Wysokoenergetyczne zbilansowane diety przemysłowe (Nutridrink, Nutrison Pediatryczny, Pediasure, Ensure, Ensure plus, Enrich) stanowią skoncentrowane źródło energii (1-1,5 kcal/ml), dostępne w postaci płynnej. Są oparte o naturalne surowce, zawierają dodatki smakowe, dlatego mogą być podawane doustnie, ale też można je stosować przez sondę lub gastrostomię. Skład preparatów w wersji pediatrycznej jest zbilansowany tak, by w przypadku ich wyłącznego stosowania pokrywały specyficzne dla dzieci zapotrzebowanie na energię i wszystkie składniki odżywcze. Preparaty podawane drogą doustną lepiej smakują po schłodzeniu. W przypadku podaży przez sondę są lepiej tolerowane po podgrzaniu.
• Preparaty z udziałem tłuszczów MCT (Humana MCT, Bebilon Pepti MCT) mogą być stosowane już od wieku niemowlęcego. W rozcieńczeniu standardowym (ok. 12-14%) są zwykle stosowane u niemowląt z przewlekłą biegunką w przebiegu alergii lub nietolerancji pokarmowej lub zakażeń przewodu pokarmowego. W żywieniu dzieci z chorobami wątroby preparaty mlekozastępcze z udziałem MCT mogą być stosowane w stężeniu wyższym, pod warunkiem stopniowego jego zwiększania do wartości dobrze tolerowanej. U większości pacjentów można uzyskać dobrą tolerancję preparatów w stężeniu nawet 19-21%, które pozwala na uzyskanie wartości energetycznej diety rzędu 100 kcal/100 ml. ŃZagęszczenieÓ posiłków ma też korzystne działanie w przypadku żywienia pacjentów z wodobrzuszem, gdyż pozwala na ograniczenie ilości płynów przy jednoczesnym utrzymaniu wysokiej wartości energetycznej i odżywczej diety. Preparaty mlekozastępcze o podwyższonym stężeniu zwykle podaje się we wlewie kroplowym przez sondę w nocy. Zakończenie wlewu 3-4 godziny przez obudzeniem się dziecka rano pozwala na opróżnienie żołądka i stosowanie normalnych posiłków, akceptowanych przez dziecko.
• Diety cząstkowe (Protifar (kazeina), Fantomalt (polimery glukozy), olej MCT można stosować do modyfikacji składu posiłków opartych o tradycyjne produkty spożywcze. Protifar (preparat zawierający kazeinę mleka krowiego) i Fantomalt (polimery glukozy) odznaczają się dobrą rozpuszczalnością w płynach i neutralnym smakiem, dlatego mogą być dodawane do większości posiłków. Lepsze wykorzystanie suplementowanych składników zapewnia rozłożenie zalecanej dobowej dawki preparatów na kilka posiłków. Wszystkie trzy preparaty mogą być stosowane jednocześnie.
Piśmiennictwo:
1. Ramaccioni V, Soriano HE, Arumugam R, Klish WJ. Nutritional aspects of chronic disease and liver transplantation in children. JPGN 2000, 30: 361-367.
2. Figueiredo F, Dickson ER, Pasha T i wsp. Impact of nutritional status on outcomes after liver transplantation. Transplantation 2000, 70: 1347-1352.
3. Pawłowska J, Stolarczyk A. Żywienie w chorobach wątroby. [w:] Żywienie dzieci zdrowych i chorych. Red. Socha J. PZWL, Warszawa, 1998, 157-170.
4. Pawłowska J, Stolarczyk A. Żywienie dzieci z przewlekłą niewydolnością wątroby. Standardy Medyczne 2003, 9: 120-123.
5. Jara P, Diaz C, Hierro L i wsp. Nutrition in hepatic disease. [w] Infant nutrition in special situations. Red. Ghraf R, Aggett P, Lifschitz C. wsp., Ergon, Madrit 1995, 293-312.
6. Sokol R. Management of nutritional complications of cholestasis. [w]: Frontiers of treatment in paediatric gastroenterology. Ed. Nousia-Arvanitakis S, Karagiozoglou-Lampoudi T. Thessaloniki 1997, 84-100.
7. Shepherd R. Complications and management of chronic liver disease. [w:] Diseases of the liver and biliary system in children. Red. Kelly DA, Blackwell Science, Oxford, 1999, 189-213.
8. Protheroe SM. Feeding the child with chronic liver disease. Nutrition, 1998, 14: 797-800.
9. Novy MA, Schwarz KB. Nutritional consideration and management of the child with liver disease. Nutrition 1997, 13: 177-184.
