Cerebral palsy - standards of the managament
Dr n. med. Wojciech Kułak, prof. dr hab. n. med. Wojciech Sobaniec, Klinika Neurologii Dziecięcej Akademii Medycznej w Białymstoku,
kierownik kliniki: prof. dr hab. n. med. Wojciech Sobaniec
Słowa kluczowe: mózgowe porażenie dziecięce, klasyfikacja, etiologia, leczenie
Key words: cerebral palsy, classification, etiology, therapy
Streszczenie
Autorzy przedstawili standardy postępowania z dziećmi chorymi na mózgowe porażenie dziecięce. Zaprezentowano definicje, etiologię, podział kliniczny mózgowego porażenia dziecięcego, badania diagnostyczne i leczenie.
Abstract
Authors present standards of management in cerebral palsy. Definitions of cerebral palsy, etiology, clinical classification, diagnostic procedures and therapy were described.
1. DEFINICJE MÓZGOWEGO PORAŻENIA DZIECIĘCEGO
Mózgowe porażenie dziecięce (mpdz.) jest zespołem objawów chorobowych związanych z różnorodnym etiologicznie uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego (1, 2). Jest ono heterogenną grupą zaburzeń ruchu i postawy spowodowaną niepostępującym uszkodzeniem niedojrzałego mózgu. Czochańska (2) określa mózgowe porażenie dziecięce jako "różnorodne zaburzenia czynności ruchowych i postawy będące następstwem uszkodzenia mózgu znajdującego się w stadium niezakończonego rozwoju lub jego zaburzeń rozwojowych". Michałowicz (12) pojęciem mózgowego porażenia dziecięcego określa, "niepostępujące zaburzenia czynności będącego w rozwoju ośrodkowego układu nerwowego, a zwłaszcza ośrodkowego neuronu ruchowego powstałe w czasie ciąży, porodu, lub w okresie okołoporodowym".
2. ETIOLOGIA
Etiologia mpdz. jest złożona. Poza uwarunkowaniami genetycznymi, wymienia się szereg czynników mogących spowodować uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego (1, 3). Spośród wszystkich przyczyn największe znaczenie w powstawaniu mpdz. ma zespół niedokrwienno-niedotlenieniowy u noworodków donoszonych oraz wylewy śródczaszkowe (okołokomorowe i śródkomorowe) u dzieci urodzonych przedwcześnie (3, 7, 8, 16).
Wśród czynników ryzyka mpdz. (2, 3, 11, 12) wyróżnia się:
A. Czynniki ryzyka ze strony matki:
choroby somatyczne matki (choroby serca, płuc, nerek), leki, promieniowanie X, palenie papierosów i picie alkoholu, zakażenia w czasie ciąży, wibracje, hałas, ultradźwięki, niedożywienie, poronienia samoistne,
B. Czynniki ryzyka związane z przebiegiem ciąży i porodu:
- zagrażające poronienie, leki tokolityczne, łożysko przodujące, odklejanie się łożyska,
- przedwczesne odejście wód płodowych, zakażenie wewnątrzmaciczne, ciąża mnoga
- wahania tętna płodu, EPH gestoza, pękniecie macicy, cięcie cesarskie, poród przy pomocy próżnociągu, kleszczy, poród przedwczesny, poród po terminie.
C. Czynniki ryzyka związane z okresem noworodkowym:
- wcześniactwo, mała masa urodzeniowa, zespół niewydolności oddechowej, sztuczna wentylacja - respirator, tlenoterapia, zamartwica, wewnątrzmaciczne zahamowanie rozwoju płodu, zakażenia okresu okołoporodowego-posocznica, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu, hiperbilirubinemia, wady wrodzone mózgu, wylewy śródczaszkowe
3. POSTACIE MÓZGOWEGO PORAŻENIA DZIECIĘCEGO
Istnieje wiele podziałów mpdz. (1, 2). Podział wg Ingrama zawiera następujące postacie kliniczne:
Obustronne porażenie kurczowe - diplegia
Niedowład w kończynach dolnych przeważa nad niedowładem w kończynach górnych. Często występuje u wcześniaków. Występują dodatkowe zaburzenia: słuchu, wzroku, mowy. Rozwój umysłowy jest w dużym odsetku przypadków w granicach normy, rzadziej występuje padaczka i zaburzenia sfery emocjonalnej.
Porażenie kurczowe połowicze - hemiplegia
Porażenie jednostronne z przewagą kończyny górnej lub dolnej, towarzyszą objawy atetozy. Rozwój umysłowy jest prawidłowy lub nieznacznie obniżony, mogą występować zaburzenia sfery emocjonalnej. Często towarzyszy padaczka.
Obustronne porażenie połowicze - hemilegia bilateralis
Kończyny górne są w większym stopniu niedowładne niż dolne. Jest to jedna z najcięższych postaci. Chore dzieci wykazują w dużym odsetku objawy znacznego upośledzenia umysłowego, w dużym odsetku występuje padaczka.
Postać móżdżkowa - ataxia
Napięcie mięśniowe obniżone, towarzyszą zaburzenia koordynacji wzrokowo-ruchowej, a także zaburzenia mowy (dyzartia) utrudniające naukę w szkole.
Postać pozapiramidowa - dyskinesiae
Dystoniczna, atetotyczna, pląsawicza, lub objawiająca się częstymi zmianami w napięciu mięśniowym. Występują ruchy mimowolne, rozwój umysłowy w granicach normy, często towarzyszy niedosłuch typu odbiorczego lub głuchota, zez, zaburzenia mowy o charakterze dyskinetycznym.
Postacie mieszane
Podział wg Hagberga uwzględnia:
- zespoły spastyczne (porażenie kurczowe czterokończynowe - tetraplegia, obustronne porażenie kurczowe - diplegia, porażenie połowicze - hemiplegia;
- zespoły móżdżkowe (wrodzona ataksja - ataxia congenita, diplegia atactica);
- zespoły dyskinetyczne (postacie atetotyczne - atetosis, postacie dystoniczne - dystonia).
Mpdz. dzieli się także na postacie spastyczne i niespastyczne (pozapiramidowa, móżkowa).
Wśród form spastycznych mpdz. wyróżnia się:
Postać monoparetyczna - dotyczy jednej kończyny górnej lub dolnej.
Postać triparetyczna - zajęcie obu kończyn dolnych i kończyny górnej, często towarzyszy padaczka oraz zmiany psychiczne.
Postać tetraplegiczna - zajęcie symetryczne czterech kończyn uogólniona spastyczność.
4. OBJAWY WSPÓŁISTNIEJĄCE W MÓZGOWYM PORAŻENIU DZIECIĘCYM (1, 2 ,9, 10, 12, 15):
1. Zespół psychoorganiczny: upośledzenie umysłowe, zaburzenia sfery emocjonalnej, drażliwość, wybuchowość, zachowania agresywne.
2. Zaburzenia adaptacyjne, przejściowe zaburzenia zachowania, moczenie mimowolne, tiki, zespoły nerwicowe, zespoły depresyjne, autyzm.
3. Padaczka w 30-65%.
4. Zaburzenia widzenia: zez, krótkowzroczność, astygmatyzm (ok. 50%).
5. Upośledzenie słuchu (ok 25%).
6. Zaburzenia mowy: dysfazja, dyzartria (ponad 50%).
7. Dysfunkcje przewodu pokarmowego: refluks żołądkowo-przełykowy, trudności w żuciu, dysfagia, zaparcia.
8. Wady zgryzu.
5. BADANIA DODATKOWE
5.1. Badania psychologiczne
Istotne znaczenie dla ukierunkowania leczenia dziecka ma badanie psychologiczne, badanie narządu wzroku i badanie słuchu (2, 12).
5.2. Badanie EEG
Mają znaczenie w rozpoznaniu i prognozowaniu przebiegu padaczki u dziecka z mpdz. należy podkreślić, że w około 80% dzieci z mpdz. bez padaczki stwierdza się nieprawidłowe wyniki EEG (1, 9, 11). Wartość prognostyczna EEG nabiera istotnego znaczenia w przypadkach zespołu Westa oraz Lennox-Gastauta. Video - EEG może być pomocne w różnicowaniu napadów częściowych, mioklonicznych oraz rzekomopadaczkowych.
5.3 Tomografia komputerowa głowy
Wyniki badań neuroobrazowych w KT mogą mieć znaczenie prognostyczne i ułatwiają rozpoznanie określonej postaci mpdz. (1, 2). Asymetria komór - stwierdzana jest w postaciach hemiplegicznych i diplegicznych. Wodogłowiowe poszerzenie komór obserwowane jest w postaciach tetraplegicznych mpdz.
5.4 Badanie MRI
Rezonans magnetyczny mózgu jest szczególnie przydatny w ocenie zmian niedokrwienno-niedotlenieniowych mózgu (5, 6). Ocena stopnia uszkodzenia jąder podkorowych, wzgórza jest przydatna w prognozowaniu postaci pozapiramidowych, mieszanych i diplegicznych. Uszkodzenie jąder podkorowych dodatnio koreluje z upośledzeniem umysłowym oraz częściej występuje u dzieci z padaczką.
6. LECZENIE
Zgodnie z polską szkołą rehabilitacji leczenie dzieci z mpdz. musi być: powszechne, wczesne, kompleksowe i ciągłe. Profilaktyka mpdz. i postępowanie z dzieckiem obciążonym wywiadem ciążowym i okołoporodowym powinno być jak najwcześniejsze i wielospecjalistyczne. Przykładowy schemat takiego postępowania przedstawia (ryc. 1). Kompleksowa terapia dziecka chorego z tym zespołem powinna obejmować także leczenie (2, 10, 12, 13, 14, 15):
- logopedyczne - zaburzenia mowy
- okulistyczne - wady wzroku, retinopatia
- laryngologiczne - wady słuchu
- stomatologiczne - wady zgryzu
- ortopedyczne - chirurgiczne leczenie przykurczów, wady postawy
- psychologiczne - zaburzenia emocjonalne
- psychiatryczne - zaburzenia psychologiczne
- gastrologiczne - dysfunkcje przewodu pokarmowego, nauka karmienia, rehabilitacja pokarmowa.
6.1 Leczenie ruchowe
Obecne metody rehabilitacji dzieci z mpdz., określane jako neurofizjologiczne, mają na celu odbudowanie prawidłowego wzorca ruchowego przez stopniowy, zgodny z ontogenetycznym porządkiem, rozwój postawy i lokomocji, zbliżony swoim wzorcem do wzorca zdrowego dziecka (2, 12). Badania kontrolowane różnych metod usprawniania ruchowego dzieci z mpdz. wykazały brak istotnych różnic pod względem ich skuteczności. Do najczęściej stosowanych w naszym kraju należą metoda Vojty i Bobathów (4, 13).
Metoda Vojty
Jest to terapia prioprioceptywna stymulująca globalne wzorce ruchowe (2, 13). Autor metody przedstawia, że w dwóch kompleksach ruchowych: odruchowego obrotu i pełzania, zawierają się wszystkie elementy prawidłowego rozwoju postawy i motoryki ciała, to znaczy m.in.: prawidłowe ustawienie łopatek i obręczy barkowej, prawidłowe ustawienie miednicy, centrowanie stawów osiowych, prawidłowe ustawienie kręgosłupa. Wymienione elementy odgrywają zasadnicze znaczenie dla prawidłowego kształtowania i obciążania stawów, a więc stanowią istotny czynnik terapii również w dysfunkcjach układu więzadłowo-kostno-stawowego.
Metoda Karela i Berty Bobath polega na hamowaniu patologicznych odruchów i nieprawidłowych wzorców ruchowych oraz rozwijaniu czynności ruchowych u dzieci z mpdz. w kolejności, w jakiej pojawiają się one w rozwoju dziecka zdrowego (4, 13).
6.2. Leczenie farmakologiczne
Farmakologiczna regulacja napięcia mięśniowego, nawet przejściowa, może mieć znaczenie w procesie usprawniania dzieci z zespołem mpdz., ułatwia im bowiem nabywanie nowych wzorców ruchów i wykonywanie prostych czynności dnia codziennego (2, 12). Beznodwuazepiny - stosuje się diazepam, klorazepat, nitrazepam, tetrazepam. Leczenie powinno być krótkotrwałe. Na uwagę zasługuje klorazepat ze względu na dobrą tolerancję oraz niewielkie objawy niepożądane.
Baclofen pochodna kwasu gamma-aminomasłowego, stosowany powszechnie jako relaksant mięśniowy w klinice osób dorosłych nie znalazł zastosowania w leczeniu dzieci z mpdz.
Piracetam - stosowany jako lek stymulujący czynność oun wywiera również wpływ rozluźniający na mięśnie. Obserwacje w naszej Klinice potwierdzają jego dobrą tolerancję (17, 18). Może być z powodzeniem stosowany u dzieci z padaczką, wbrew uprzedzeniom, zmniejsza ilość napadów w skojarzeniu z klasycznymi lekami przeciwpadaczkowymi. Korzystne efekty wywiera u dzieci z zaburzeniami mowy oraz trudnościami szkolnymi zalecana dawka piracetamu powinna być odpowiednio wysoka i wahać się pomiędzy 50 a 100 mg/kg masy ciała.
Toksyna botulinowa hamuje uwalnianie neuroprzekaźnika w obrębie obwodowego układu nerwowego, czego konsekwencją jest okresowe zniesienie lub zmniejszenie siły skurczu mięśni (19). U dzieci z mpdz. długotrwałe napięcie mięśni ma niekorzystny wpływ na ich wzrost, prowadzi do trwałych przykurczów, uszkodzenia chrząstek stawowych i unieruchomienia stawów. Leczenie toksyną botulinową dzieci z mpdz. trzeba traktować wyłącznie jako element kompleksowego postępowania usprawniającego, nie można zapominać o leczeniu usparawniającym. Preparat podawany jest miejscowo poprzez ostrzykiwanie wybranych mięśni. Do leczenia kwalifikują się szczególnie przypadki z postacią diplegiczną. U chorych z zajęciem wielu grup mięśniowych w czasie jednej sesji podawanie leku ogranicza się do jednej grupy. Początek działania leku pojawia się najczęściej po 72 godzinach i może trwać 2-4 miesiące. Kurację można powtarzać kilkakrotnie.
6.3 Leczenie ortopedyczne
Zabieg ortopedyczny u dzieci z mpdz., odgrywa obecnie rolę uzupełniającą w procesie wieloprofilowego postępowania leczniczo-rehabilitacyjnego stosowanego u tych dzieci (2, 12). Zwykle są to zabiegi drobne i polegają na: przecięciu torebki mięśniowej, przecięciu lub wydłużeniu ścięgna czy obniżeniu lub przeniesieniu przyczepu mięśniowego. Zabiegi te mają na celu przywrócenie zaburzonej równowagi mięśniowej oraz zapobieganie występowaniu wtórnych zniekształceń. We wskazaniach do zabiegu należy uwzględnić postać kliniczną zespołu, stopień i rodzaj zaburzonego napięcia mięśniowego, a także rozwój umysłowy i wykształcenie się gotowości do chodzenia u dziecka.
Piśmiennictwo:
1 Aicardi J. Epilepsy in brain-injured children. Dev Med Child Neurol 1990, 32: 192-202.
2. Czochańska J. Neurologia dziecięca. PZWL Warszawa 1985.
3. Dobrzańska A. Przyczyny i patomechanizm uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego w okresie ciążowo-okołoporodowym. Warszawa, CZD, 1996.
4. Filipiak T. ŃMetoda BobathŐówÓ. [w]: red. Borkowska M. ABC rehabilitacji dzieci - Wydawnictwo Pelikan. Warszawa 1989.
5. Karibe H, Shimizu H, Tominaga T i wsp. Diffusion-weighted magnetic resonance magnetic resonance imaging in the early evaluation of corticospinal tract injury to predict functional motor outcome in patients with deep intracerebral hemorrhage. J Neurosurg. 2000, 92: 58-63.
6. Krageloh-Mann I, Helber A, Mader I i wsp. Groenendaal F, DeVries L. Bilateral lesions of thalamus and basal ganglia: origin and outcome. Dev Med Child Neurol 2002, 44: 477-484.
7. Kułak W, Sobaniec W. Współczesne dane na temat uszkodzenia komórki nerwowej; Medycyna 2000, 1991: 15/16: 24.
8. Kułak W, Bobrowski R, Sobaniec W. Mechanizmy uszkodzenia mózgu w następstwie zespołu niedokrwienno-niedotlenieniowego jako jedna z przyczyn mózgowego porażenia dziecięcego. Med. Wiek. Rozw. (w druku).
9. Kułak W, Sobaniec W. Analiza spektralna i koherencyjna EEG u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym postacią diplegia spastica. Przegl. Lek. (w druku ) 2003.
10. Kułakowska Z. Zaburzenia rozwoju mowy w mózgowym porażeniu dziecięcym [w:] Mózgowe porażenie dziecięce. Problemy mowy. Red. Mierzejewska H, Przybysz-Piwkowa M, DiG, Warszawa 1997, 25.
11. Kwong KL, Wong SK, So KT. Epilepsy in children with cerebral palsy. Pediatr Neurol 1998, 19: 31-6.
12. Michałowicz R, Chmielnik J. Zespół mózgowego porażenia dziecięcego. Nowa Kl., 1994, 1: 46-48.
13. Nowotny J, Moskała H. Efektywność wczesnej rehabilitacji dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym. Ped. Pol., 1982, 5/6.
14. Obrębowski A, Woźnica B. Zaburzenia dyzartryczne u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym. [w:] Mózgowe porażenie dziecięce. Problemy mowy. Red. Mierzejewska H, Przybysz-Piwkowa M, DiG, Warszawa 1997, 21.
15. Otapowicz D, Kułak W, Sobaniec W. Zaburzenia mowy u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym. Neurol. Dziec., 2002, 11: 49-58.
16. Sobaniec W, Kułak W, Bockowski L i wsp. Badania procesów uszkodzenia układu nerwowego i możliwości neuroprotekcji. Przegląd Lekarski, 2001, 58: 41-47.
17. Śmigielska-Kuzia J, Sobaniec W, Kułak W. Evaluation of efficacy of piracetam in add-on treatment of partial epilepsy in children.
[W]: 3rd European Congress of Epileptology. Warsaw, Poland,May 24-28,1998. Ed. Majkowski J, Owczarek K, Zwoliński P. Bologna: Monduzzi Ed.1998, 427-431.
18. Śmigielska-Kuzia J, Sobaniec W. Rola leków nootropowych w stymulacji OUN. Łódzki Biuletyn Neurologiczny, 1999 Supl.1; III Zjazd Polskiego Towarzystwa Neurologów Dziecięcych. Łódź, 6-8 maja 1999, 52.
19. Wong V. Ng A. Sit P. Open-label study of botulinum toxin for upper limb spasticity in cerebral palsy. J. Child. Neurol., 2002, 17: 138-142.
