Dr hab. n. med. Jan Zawadzki, Klinika Nefrologii i Nadciśnienia Tętniczego IPCZD; Kierownik kliniki: prof. dr hab. n. med. Teresa Wyszyńska

---

Do rozpoznania wielomoczu upoważnia wydalanie moczu w ilości przekraczającej 1400 ml/m2 pow. ciała w ciągu doby.

Patofizjologia

Wielomocz może być następstwem pierwotnego nadmiernego przyjmowania płynów lub zaburzeń zagęszczania moczu przez nerki przy niedoborze hormonu antydiuretycznego, lub braku właściwej odpowiedzi nerek na jego działanie w postaciach klinicznych kompletnych lub niekompletnych.

Etiologia

Do przyczyn wielomoczu należą:

• nadmierna podaż płynów
• polidypsja psychogenna
• wrodzone moczówki proste pochodzenia nerkowego lub przysadkowego

Wtórny defekt zagęszczania moczu stwierdza się w:

• przewlekłej niewydolności nerek
• odmiedniczkowym zapaleniu nerek
• torbielowatości rdzenia nerki
• wapnicy nerek
• przewlekłym odrzucaniu nerki przeszczepionej
• cukrzycy
• zespołach nerkowej utraty soli
• niektórych tubulopatiach (np. cystynoza, zespół De-Toni-Debre)
• stanach hiperkalcemii lub hipokaliemii

Postępowanie diagnostyczne podano w diagramach i uzupełniono opisem.

Różnicowanie między moczówką pochodzenia przysadkowego i nerkowego polega w pierwszym etapie na ocenie nerkowej odpowiedzi na endogenną wazopresynę po wstrzymaniu podaży płynów, w czasie kontrolowanego odwadniania chorego. Przy defekcie kompletnym (centralnym lub nerkowym) diureza nie zmniejsza się, a molalność moczu utrzymuje się zwykle w przedziale 50 - 200 mmmol/kg H2O i zależy tylko od zmian przesączania kłębkowego i reabsorpcji wody w cewce bliższej.

W moczówkach prostych niekompletnych molalność moczu może przewyższać molalność surowicy (> 300 mmol/kg H2O), nie osiągając jednak wartości prawidłowych (> 800 mmol/kg H2O). Badanie to może być trudne do przeprowadzenia u niemowląt i młodszych dzieci, gdyż bezpieczne odwodnienie nie może przekraczać 3% masy ciała chorego. Dlatego testy zagęszczania moczu należy zawsze wykonywać pod fachową kontrolą lekarza i pielęgniarki. U dzieci starszych z łagodnym defektem zagęszczania moczu, wstrzymujemy podaż płynów w teście maksymalnie do 17 godzin. Różnicowanie między moczówką nerkopochodną a podwzgórzowo-przysadkową wymaga określenia cewkowej odpowiedzi na egzogenną wazopresynę, po podaniu odpowiedniego preparatu podskórnie, dożylnie lub donosowo.

U dzieci wygodny jest wariant badania po donosowym podaniu od 5 - 20?g dDAVP (Adiuretin) z dokładnym bilansowaniem objętości podawanych płynów i diurezy oraz nadzorowaniem stanu nawodnienia chorego. Zagrożenie dla życia może wystąpić przy nadmiernej podaży płynów i nerkowej odpowiedzi na podany preparat. Maksymalna odpowiedź cewkowa ujawnia się po upływie 4 - 6 godzin, a znaczne zmniejszenie objętości oddawanego moczu utrzymuje się do 12 godzin po donosowym podaniu preparatu.

W moczówce nerkowej kompletnej, w odróżnieniu od postaci centralnej, brak jest istotnych zmian w objętości i molalności wydalanego moczu. Natomiast u chorych z postaciami niekompletnymi, tylko w moczówce pochodzenia przysadkowo-podwzgórzowego zwiększy się istotnie molalność moczu, w porównaniu z wartością uzyskaną w teście po wstrzymaniu doustnej podaży płynów. W polidypsji pierwotnej zachowana jest nerkowa odpowiedź na wazopresynę, jednak uzyskane wartości molalności moczu, podobnie jak i w moczówkach centralnych, mogą przejściowo nie osiągać wartości maksymalnych jak u ludzi zdrowych.

Leczenie

Postępowanie terapeutyczne zależy od przyczyny wielomoczu.

Diagnostyka zaburzeń zagęszczania moczu

Próby zagęszczania moczu - opis diagramu.

• Test ze wstrzymaniem podaży płynów
  Posm- osmolalność osocza w stanie maksymalnego zagęszczania moczu
  Umax- maksymalna wartość osmolalności moczu
• Test z podaniem egzogennego ADH (wazopresyny, Adiuretin)
  Umax-ADH - maksymalna wartość osmolalności moczu po podaniu ADH
  
  U człowieka zdrowego po 12 - 18 godzinach od wstrzymania podaży płynów Umax = 850 - 1200 mmol/kg H2O. Gdy u chorego wynik badania wskazuje na upośledzenie zagęszczania moczu (Umax <800 mmol/kg H2O), to dla wyjaśnienia przyczyny wielomoczu należy ocenić zdolność zagęszczania moczu po podaniu egzogennej wazopresyny z określeniem wartości Umax-ADH
• Moczówka prosta centralna.
• postać kompletna
  Umax
  Umax-ADH > Posn > Umax
• postać niekompletna
  Umax > Posm
  Umax-ADH > Umax > Posm


W nieleczonej moczówce prostej centralnej ze względu na wypłukanie ładunku osmotycznego z rdzenia nerki, Umax-ADH osiąga wartości prawidłowe dopiero po wprowadzeniu leczenia wazopresyną (Adiuretin).

• Moczówka prosta nerkopochodna.
  • postać kompletna
    Umax

    osm
    Umax-ADH = Umax

    osm

  • postać niekompletna
    Umax > Posm
    Umax-ADH = Umax > Posm
    

  Chorzy z moczówką prostą nefrogenną są niewrażliwi na podanie egzogennej wazopresyny, jednak tylko wtedy, gdy proces nerkowego zagęszczania moczu jest maksymalnie stymulowany endogennym hormonem antydiuretycznym w stanie przedłużonego wstrzymania podaży wody.
  1, 2, 3 - poziom referencyjny.