Current principles of submitting congenital heart defects affected children to interventional and/or cardiosurgical procedures
Doc. dr hab. n. med. Andrzej Sysa, Kierownik Kliniki Kardiologii ICZMP w Łodzi
Słowa kluczowe: wrodzone wady serca, dzieci, noworodki, leczenie zabiegowe, wskazania
Key words: congenital heart defects, children, neonates, interventions, indications.
Leczenie zabiegowe wrodzonych wad sercowo-naczyniowych jest do chwili obecnej jedyną skuteczną metodą usuwania tych nieprawidłowości lub, jeżeli całkowite usunięcie wady jest niemożliwe, jest ono sposobem leczenia pozwalającym na częściową lub całkowitą korekcję skutków zaburzeń hemodynamicznych związanych z obecnością wady.
Wśród wad wrodzonych jedynie drożny przewód tętniczy w wieku noworodkowym może być obiektem postępowania niezabiegowego, farmakologicznego, mającego na celu jego zamknięcie albo czasowe utrzymanie drożności.
Nie wszystkie dzieci z wadami sercowo-naczyniowymi wymagają leczenia zabiegowego. Kwalifikacja ma między innymi na celu wybranie tych, które wymagają działania naprawczego. Są to pacjenci z wadami złożonymi siniczymi, a także tymi wadami prostymi, w których zaburzenia hemodynamiczne powodują narastające niekorzystne skutki dla układu krążenia.
Wiedza na temat współczesnych zasad kwalifikacji do leczenia zabiegowego jest potrzebna szczególnie lekarzom neonatologom i pediatrom. Wskazana jest znajomość wyboru metod diagnostycznych, istotnych prognostycznie niektórych elementów tych badań, oraz optymalnego wieku, w którym dziecko powinno trafić do referencyjnego ośrodka kardiologicznego, celem przeprowadzenia ostatecznej kwalifikacji do leczenia zabiegowego.
Obecnie leczenie zabiegowe wady wrodzonej serca polega na reperacji kardiochirurgicznej bądź na wykonaniu tzw. przezskórnej wewnątrznaczyniowej interwencji kardiologicznej. W nielicznych sytuacjach polega ono na celowym zastosowaniu sekwencyjnym obu tych technik naprawczych.
Wskazania do podjęcia leczenia zabiegowego anomalii sercowo-naczyniowych ulegają stopniowemu poszerzeniu, w miarę jak zmniejsza się stopień ryzyka związanego z leczeniem operacyjnym a także zwiększają się możliwości interwencyjnego leczenia kardiologicznego /1/.
Kwalifikacja do podjęcia leczenia odbywa się w ośrodkach specjalistycznych zaliczanych do trzeciego poziomu referencyjności. Należy podkreślić, że przeprowadzana jest ona przez zespół składający się z kardiologów i kardiochirurgów. W pierwszym rzędzie następuje rozpoznanie wady podstawowej i ewentualnych wad współistniejących. Określa się charakter i stopień zaburzeń hemodynamicznych i ewentualną konieczność korekcji tych zaburzeń. W przypadku ustalenia konieczności przeprowadzenia leczenia zabiegowego podejmowana jest decyzja dotycząca właściwej metody i optymalnego wieku pacjenta.
W wadach złożonych rekonstrukcja anatomiczna często nie jest możliwa i dlatego w czasie kwalifikacji ustala się możliwości korekcji zaburzeń przepływu krwi, a zwłaszcza uzyskanie skutecznego krążenia systemowego oraz dostatecznego przepływu płucnego.
Obecnie jedynie część pacjentów wymaga przed kwalifikacją do leczenia zabiegowego wykonania badań inwazyjnych (cewnikowanie/angiokardiografia). W znacznym odsetku do podjęcia decyzji wystarczają badania nieinwazyjne, przede wszystkim badanie echokardiograficzne. Odnosi się to do pacjentów dotychczas nieleczonych operacyjnie, natomiast w przypadku dzieci, u których uprzednio przeprowadzano już leczenie zabiegowe, w zasadzie nieuniknione jest przeprowadzenie cewnikowania i badania kontrastowego.
Mimo istnienia ogólnych ustaleń co do nieodzownych przedoperacyjnych badań diagnostycznych, optymalnego wieku i metod, w każdym dziecięcym ośrodku kardiologiczno-kardiochirurgicznym istnieją pewne schematy wynikające z własnego doświadczenia, opartego na długotrwałej obserwacji wyników własnych działań. Dotyczy to w istotnej mierze wyboru między metodą leczenia za pomocą kardiologii interwencyjnej lub kardiochirurgicznej.
Postęp w kardiologii zabiegowej powoduje, że kolejne rodzaje anomalii sercowo-naczyniowych mogą być skutecznie poddawane temu leczeniu. Część tych zabiegów uznano powszechnie jako leczenie z wyboru, a część przeprowadzanych jest w oparciu o ustalane indywidualnie wskazania i dotychczasowe doświadczenia ośrodka.
W dużym uproszczeniu w chwili obecnej interwencyjne zabiegi kardiologiczne u dzieci polegają na usunięciu lub zmniejszeniu stopnia zwężenia zastawek lub naczyń oraz zamykaniu połączeń między naczyniami lub jamami serca. Część z nich ma charakter paliatywny, a część naprawczy.
Leczenie zabiegowe w pierwszych dniach życia
Od ponad 30 lat w kardiologii dziecięcej wykonywana jest przeznaczyniowa septostomia balonowa metodą Rashkinda, mająca na celu poszerzenie połączenia między przedsionkami. Zabieg ten jest stosowany u noworodków, u których utrzymanie dostatecznego przecieku między przedsionkami stwarza możliwość skutecznej wymiany puli krwi między krążeniem płucnym i systemowym. Przeprowadzany jest on przede wszystkim u noworodków z przełożeniem wielkich pni tętniczych, a także w niektórych złożonych wadach serca z niedorozwojem komór. Zarówno kwalifikacja jak i zabieg opiera się o ocenę echokardiograficzną.
Według obecnych wskazań do zabiegu plastyki balonowej kwalifikują się również noworodki z krytycznym zwężeniem zastawkowym wielkich tętnic tzn. takim, w którym przepływ przez zastawkę jest minimalny, a utrzymanie skutecznego krążenia płucnego lub systemowego możliwe jest dzięki drożności przewodu tętniczego. Dotyczy to zastawkowego zwężenia tętnicy głównej lub tętnicy płucnej związanych najczęściej z dysplazją płatków. W tych przypadkach rozpoznanie winno być postawione w oddziale noworodkowym a kwalifikacja i zabieg przeprowadzone natychmiast po przesłaniu do ośrodka trzeciego stopnia referencyjności. Rozpoznanie prenatalne tych wad może wpłynąć na szybsze podjęcie leczenia zabiegowego.
Krytyczne zwężenie cieśni aorty jest wadą, w której również istnieje konieczność szybkiego działania zabiegowego. W większości ośrodków leczenie polega na korekcji chirurgicznej, z reguły dotyczącej nie tylko cieśni, ale również części łuku aorty.
Kwalifikacja do zabiegu we wszystkich powyższych stanach krytycznych oparta jest w zasadzie na ocenie echokardiograficznej, w której uwzględnia się obraz 2D, a także charakterystyczne cechy w badaniu dopplerowskim, spektralnym i kolorowym. W części przypadków do przedoperacyjnej kwalifikacji koarktacji aorty nieodzowne jest wykonanie aortografii celem uwidocznienia całości łuku z naczyniami odchodzącymi. Należy podkreślić, że przy kwalifikacji elementem decydującym nie jest przekroczenie określonego gradientu ciśnienia przez miejsce zwężenia, ale drastyczne zmniejszenie przepływu.
Oprócz wymienionych powyżej postaci krytycznych zwężeń wielkich tętnic kolejną grupą wad, w których kwalifikacja do leczenia zabiegowego winna być podjęta ze wskazań życiowych w pierwszych dobach życia są złożone wady przewodozależne.
Należą do nich:
• Przełożenie wielkich pni tętniczych (TGA)
• Zespół niedorozwoju lewego serca (HLHS)
• Atrezja tętnicy płucnej (PA)
- postać z ciągłą przegrodą międzykomorową (+IVS)
- postać z ubytkiem przegrody międzykomorowej (+VSD)
• Zespół Fallota z krytycznym zwężeniem tętnicy płucnej (ToF)
We wszystkich tych wadach szansa uratowania noworodka zależy od szybkiego postawienia rozpoznania i ustalenia właściwego postępowania. Po przeprowadzeniu próby tlenowej, która pozwala na ustalenie kardiologennego tła pochodzenia sinicy /2/, reakcja na podanie prostaglandyny pozwala na potwierdzenie przewodozależnego krążenia krwi. Wówczas pacjent powinien zostać niezwłocznie przesłany do ośrodka kardiologiczno-kardiochirurgicznego. Tutaj kwalifikacja do leczenia zabiegowego oparta jest o szczegółową ocenę echokardiograficzną. W tej grupie wad istotną rolę przy kwalifikacji do leczenia operacyjnego odgrywa stan ogólny noworodka. Zaburzenia RKZ, objawy infekcji oraz krwawienia do OUN wysokiego stopnia mogą wpłynąć na konieczność przesunięcia terminu zabiegu operacyjnego.
Przełożenie wielkich pni tętniczych /TGA/:
Szczegółowy algorytm postępowania jest złożony /3/ ponieważ obejmuje wiele różnych możliwości dotyczących wielkości i położenia struktur, a także obecności wad towarzyszących.
Najistotniejsze elementy brane pod uwagę przy kwalifikacji to oprócz zmiany położenia zastawek tętniczych: obecność zwężenia tętnicy płucnej, współistnienie ubytku międzykomorowego lub/i koarktacji aorty, śródścienny przebieg tętnicy wieńcowej, a także wielkość połączenia międzyprzedsionkowego (foramen ovale). W przypadku restrykcyjnego otworu owalnego przeprowadzany jest zabieg Rashkinda. Definitywne leczenie operacyjne metodą Jatene wykonywane jest zwykle między 3 a 7 dobą życia. Ponowny zabieg jest konieczny jedynie w przypadku powikłań, najczęściej pod postacią nadzastawkowego zwężenie tętnicy płucnej, a przeprowadzany jest nie wcześniej niż 2-3 lata po korekcji. Zwykle wykonywany jest wówczas zabieg interwencyjny.
Zespół niedorozwoju lewego serca (HLHS)
Dla podjęcia decyzji o leczeniu zabiegowym kardynalne znaczenie ma dobry stan ogólny noworodka, o którym decydują często właściwe warunki przy transporcie z ośrodka neonatologicznego do ośrodka referencyjnego. W ocenie echokardiograficznej przy kwalifikacji istotne elementy prognostyczne to: stopień drożności zastawki mitralnej i/lub aortalnej, średnica części wstępującej aorty, obecność restrykcyjnego foramen ovale, stopień niedomykalności zastawki tętnicy płucnej oraz trójdzielnej.
Leczenie operacyjne metodą Norwooda jest wykonywane w pierwszych dniach życia. Stanowi ono pierwszy etap naprawy zaburzeń hemodynamiki tej wady. Dalsze etapy leczenia operacyjnego przeprowadzane są kolejno zwykle po kilku miesiącach (4 do 6) oraz po 18 do 24 miesiącach od pierwszej operacji, z tym że kwalifikacja dokonywana jest indywidualnie, a elementem decydującym jest stopień oporu krążenia płucnego. Stąd przy kwalifikacji z reguły badaniem przesądzającym o decyzji jest zwykle badanie inwazyjne: cewnikowanie i angiokardiografia.
Atrezja tętnicy płucnej (PA)
Zespół Fallota z krytycznym zwężeniem tętnicy płucnej (ToF)
W diagnostyce przedoperacyjnej obu tych wad decydujące jest badanie echokardiograficzne, przy czym zależnie od typu, oprócz oceny wykształcenia pnia i tętnic płucnych, istotne znaczenie posiada ocena innych struktur. W atrezji z ciągłą przegrodą międzykomorową prognostycznie ważny jest zwłaszcza stopień wykształcenia prawej komory oraz stan rozwoju naczyń wieńcowych po tej stronie (możliwa obecność przetok) /4/. W atrezji z ubytkiem przegrody międzykomorowej istotna jest ocena obecności naczyń obocznych systemowo-płucnych (MAPCA). W przypadku ich obecności wykonywane jest zwykle przed kwalifikacją do leczenia zabiegowego selektywne badanie angiograficzne. Pierwszym etapem wieloetapowego leczenia tych wad jest najczęściej chirurgiczne zespolenie systemowo-płucne do którego noworodki są kwalifikowane zwykle w ciągu pierwszej dekady życia. Alternatywnym zabiegiem jest plastyka balonowa zastawki płucnej, w przypadku atrezji możliwa jedynie przy szczególnie korzystnej budowie anatomicznej, po uprze-dniej perforacji zarośniętej zastawki za pomocą fali o wysokiej częstotliwości (radiofrequency).
Kwalifikacja do dalszych zabiegów zależy od budowy prawej komory i wykształcenia naczyń płucnych. Korekcja chirurgiczna z pozostawieniem serca dwukomorowego jest wykonywana po 6-9 miesiącach. Dotyczy to głównie dzieci z tetralogią Fallota lub atrezją z ubytkiem przegrody międzykomorowej. Natomiast przy konieczności operowania z docelowym utworzeniem serca czynnościowo jednokomorowego zmodyfikowaną metodą Fontana kolejne etapy następują zwykle po 4-8 miesiącach i kolejnych 18-24 miesiącach, a dotyczą najczęściej pacjentów z atrezją płucną bez ubytku międzykomorowego. Przed kwalifikacją do tych etapów, oprócz szczegółowej oceny echokardiograficznej, z zasady wykonywane jest cewnikowanie i badanie angiograficzne celem ustalenia właściwych warunków oporu przepływu płucnego.
Kwalifikacja do leczenia zabiegowego innych siniczych wad sercowo-naczyniowych
Inne rodzaje wad sercowo-naczyniowych manifestujące się występowaniem sinicy centralnej wymagają również podjęcia wczesnej diagnostyki i ustalenia trybu postępowania leczniczego.
Należą do nich następujące wady:
• Tetralogia Fallota (ToF)
• Atrezja zastawki trójdzielnej (AT)
• Wspólny pień tętniczy (TAC)
• Pojedyncza komora (SV)
• Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych (TAPVD)
• Zespół Ebsteina
Mimo, iż noworodki z tymi wadami nie wymagają w zasadzie kwalifikacji do leczenia zabiegowego w pierwszym tygodniu życia, podejrzenie wady winno być postawione już w oddziale noworodkowym, a ścisłe rozpoznanie w toku niezwłocznej konsultacji lub hospitalizacji w ośrodku referencyjnym. Nie można wykluczyć, że u noworodka z tego rodzaju wadą istnieje konieczność podjęcia zabiegu w trybie pilnym, ze względu na szczególne warunki powodujące szybkie nasilenie stopnia zaburzeń hemodynamicznych zagrażające życiu.
Tetralogia Fallota (ToF)
Badanie echokardiograficzne przeprowadzone na oddziale noworodkowym pozwala na ustalenie rozpoznania w oparciu o standardowe kryteria. Kwalifikacja do leczenia operacyjnego w ośrodku referencyjnym ma na celu podjęcie decyzji o wyborze strategii leczenia (jednoetapowe lub dwuetapowe).
Do leczenia dwuetapowego, a więc najpierw wykonanie zespolenia systemowo-płucnego (metodą Blalock-Taussig), a następnie korekcja całkowita, kwalifikowane są niemowlęta głównie z powodu niedostatecznego wykształcenia tętnic płucnych. Zespolenie wykonywane jest najczęściej w pierwszych tygodniach życia, a etap drugi zwykle po upływie 6-9 miesięcy. Leczenie jednoetapowe (korekcja całkowita) wykonywana jest współcześnie zwykle między trzecim a szóstym miesiącem życia, a najdalej do końca pierwszego roku życia. Badanie echokardiograficzne w większości przypadków pozwala na zakwalifikowanie dziecka do operacji i wybór strategii leczenia.
W kwalifikacji bierze się pod uwagę przede wszystkim ocenę średnicy tętnic płucnych, pierścienia płucnego, wielkość lewej komory oraz przebieg naczyń odchodzących od prawej tętnicy wieńcowej. Przy kwalifikacji do zespolenia tylko w nielicznych przypadkach potrzebne jest badanie angiograficzne celem uwidocznienia tętnic płucnych. Przed wykonaniem korekcji całkowitej w większości ośrodków wykonywane jest obecnie cewnikowanie z badaniem kontrastowym.
Atrezja zastawki trójdzielnej (AT)
Wstępna echokardiograficzna diagnostyka tej wady winna być przeprowadzona w pierwszym miesiącu życia. Wyróżnia się szereg typów anatomicznych /5/, które determinują odpowiednie, nieco różne postępowanie lecznicze. Kwalifikacja do leczenia zabiegowego w pierwszych tygodniach życia zależy od stwierdzenia znacznego zmniejszenia bądź zwiększenia przepływu płucnego. Zależnie od wyniku oceny echokardiograficznej wykonywane jest albo zespolenie typu Blalock Taussig albo chirurgiczne przewężenie pnia płucnego (banding).
Kwalifikacja do dalszych etapów leczenia z docelowym sercem czynnościowo jednokomorowym metodą Fontana następuje podobnie jak u dzieci z HLHS i AP.
Wspólny pień tętniczy (TAC)
Poza występowaniem sinicy, wada nie manifestuje się w pierwszym tygodniu życia żadnymi charakterystycznymi objawami klinicznymi. Badanie echo najczęściej pozwala na stwierdzenie, podobnie jak w tetralogii Fallota, ubytku podnaczyniowego oraz najczęściej nieprawidłowej liczby płatków aortalnych i braku ujścia pnia płucnego.
Kwalifikacja do leczenia operacyjnego powinna nastąpić w pierwszych tygodniach życia, przed wystąpieniem niewydolności krążenia /6/. Ze względu na trudności w ocenie odejścia tętnic płucnych w niektórych przypadkach, w typie II i III, wskazane jest przed kwalifikacją wykonanie badania angiograficznego. Ze względu na konieczność zastosowania homograftu celem zastąpienia brakującej części pnia tętnicy płucnej pacjenci po pewnym czasie (zależnym od indywidualnej reakcji) będą wymagać wymiany homograftu.
Pojedyncza komora (SV)
Grupa wad objętych tą nazwą winna być rozpoznana wcześnie, ponieważ już w wieku kilku tygodni mogą istnieć u dzieci wskazania do pierwszego zabiegu paliatywnego, najczęściej zespolenia systemowo-płucnego /7/. Zwykle do kwalifikacji wystarcza obraz echokardiograficzny. Złożony charakter zmian anatomicznych może uzasadniać wykonanie cewnikowania i angiografii przed podjęciem decyzji operacyjnej. Brak możliwości pełnej korekcji anatomicznej wady powoduje, że kwalifikacja dziecka do dalszego leczenia operacyjnego powiązana jest z kolejnymi etapami leczenia metodą Fontana.
Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych (TAPVD)
Podobnie jak poprzednia wada zagraża ona wystąpieniem w ciągu pierwszych tygodni objawów szybko narastającej niewydolności krążenia. Konieczne jest wstępne rozpoznanie wady w pierwszych dniach życia. W ośrodku referencyjnym, w oparciu o badanie echokardiograficzne, wykrycie ewentualnego restrykcyjnego połączenia międzyprzedsionkowego stanowi wskazanie do leczenia interwencyjnego metodą Rashkinda jeszcze przed podjęciem właściwego leczenia zabiegowego.
Korekcja spływu przeprowadzana jest zazwyczaj w pierwszych tygodniach życia metodą chirurgiczną. Kwalifikacja do definitywnego leczenia operacyjnego w części ośrodków dokonywana jest w oparciu o ocenę echokardiograficzną. Trudności w ocenie umiejscowienia kolektora i jego połączenia z układem żył systemowych, zwłaszcza w typie mieszanym lub podsercowym, mogą stanowić wskazanie do wykonania cewnikowania i angiografii.
Anomalia Ebsteina
Zarówno rozpoznanie tej wady, jak i kwalifikacja do leczenia operacyjnego są z reguły oparte na badaniu echokardiograficznym. Ponieważ stopień przemieszczenia zastawki trójdzielnej i skutki hemodynamiczne mogą mieć bardzo różne nasilenie, kwalifikacja do leczenia operacyjnego i związana jest głównie z wystąpieniem niewydolności krążenia i może nastąpić w różnym wieku /8/.
Kwalifikacja do leczenia wad izolowanych
Grupą najczęściej występujących wad sercowo-naczyniowych są tzw. wady przeciekowe z przeciekiem lewo-prawym.
Są to:
• ubytek przegrody międzykomorowej (VSD)
• ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD II)
• kanał przedsionkowo-komorowy (AVC)
• przetrwały przewód tętniczy (PDA)
Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD)
Z reguły nie ma konieczności leczenie zabiegowego tej wady w pierwszym kwartale wieku niemowlęcego. Wskazaniem do zamknięcia ubytku jest duży przeciek powodujący co najmniej 1,5 raza większy przepływ płucny niż systemowy (Qp/Qs > 1,5).
Kwalifikacja do chirurgicznego zamknięcia dużych ubytków może być oparta wyłącznie o kryteria echokardiograficzne dotyczące lokalizacji ubytku, jak i wyliczonej orientacyjnej wielkości przecieku. Jedynie w przypadku podejrzenia, istotnego dla rokowania, nadciśnienia płucnego wskazane jest cewnikowanie serca. Obecnie przyjmuje się, że optymalny wiek do chirurgicznego zamknięcia ubytku w wieku niemowlęcym rozpoczyna się w okresie 3-6 miesiąca. W przypadku, gdy szacowana wielkość przecieku jest graniczna lub nieduża, ze względu na możliwość korzystnej ewolucji naturalnej wady, kwalifikację do ewentualnego leczenia można przesunąć na wiek późniejszy.
W ostatnim okresie, również w Polsce, rozpoczęto próby leczenia zabiegowego interwencyjnego poprzez zamknięcie ubytku implantem. Współcześnie brak jeszcze powszechnie przyjętych zasad kwalifikowania dzieci do tego typu zabiegów.
Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD II)
Ponieważ objawy kliniczne tej wady są niejednokrotnie trudne do oceny, rozpoznanie może nastąpić dość późno. Badanie echokardiograficzne pozwala na postawienie diagnozy, jak też stanowi wystarczającą podstawę do kwalifikacji do leczenia. Wskazaniem do przeprowadzenia zabiegu jest, podobnie jak w ubytku międzykomorowym, znaczny przeciek lewo-prawy. Ocena echokardiograficzna wielkości i położenia ubytku pozwala na wybór rodzaju zabiegu terapeutycznego. Obecnie dostępne są w Polsce alternatywne metody zamykania ubytku; interwencyjna kardiologiczna oraz kardiochirurgiczna. Metoda przeznaczyniowa stosowana jest u dzieci w wieku poniemowlęcym. Do zamykania metodą interwencyjną kwalifikowane są obecnie dzieci, u których w wieku niemowlęcym ubytek nie powoduje ciężkich zaburzeń hemodynamicznych, lub u których rozpoznanie nastąpiło w wieku późniejszym. Warunkiem koniecznym jest centralne położenie ubytku. W przypadku bardzo dużych ubytków mogących powodować wystąpienie niewydolności krążenia oraz ubytków zlokalizowanych niekorzystnie, jedyną metodą leczenia pozostaje zamknięcie chirurgiczne.
Kanał przedsionkowo-komorowy (AVC)
Ze względu na szybko następujące powikłania tej wady, zwłaszcza nadciśnienie płucne, wada powinna być rozpoznana w pierwszych tygodniach życia przed spadkiem oporu płucnego. Diagnostyka oparta jest wyłącznie na ocenie echokardiograficznej, która wystarcza do przeprowadzenia kwalifikacji do operacji. Tylko w przypadku operacji w wieku poniemowlęcym, u dzieci z podejrzeniem nadciśnienia płucnego, konieczne jest wykonanie cewnikowania. W typowych postaciach ubytku kwalifikacja winna być przeprowadzona w pierwszych trzech miesiącach życia, a jako optymalny czas do korekcji przyjmuje się obecnie w większości ośrodków 3-6 miesiąc życia.
Przetrwały przewód tętniczy (PDA)
Wada prosta do rozpoznania i weryfikacji na każdym poziomie referencyjności.
Wskazania do zamknięcia są obecnie bardzo szerokie i w większości ośrodków obejmują każdą rozpoznaną wadę. Kwalifikacja do zabiegowego zamknięcia przewodu obejmuje niemowlęta w pierwszym kwartale życia jedynie w przypadku istotnych zaburzeń hemodynamicznych. U dzieci starszych decyzja o zamknięciu przewodu podejmowana jest w momencie rozpoznania wady niezależnie od jego średnicy. Obecnie w zasadzie kwalifikacja oparta jest na badaniu echokardiograficznym. Metodą leczenia z wyboru jest zamykanie za pomocą przeznaczyniowej interwencji kardiologicznej za pomocą różnego rodzaju implantów. W nielicznych przypadkach konieczne jest chirurgiczne zamknięcie przewodu.
Zwężenie zastawki aortalnej (AS)
Poza postacią krytyczną, omówioną powyżej, pacjenci ze zwężeniem zastawki aortalnej są kwalifikowani do leczenia zabiegowego w miarę możliwości w jak najpóźniejszym wieku.
Wynika to z faktu, że nie istnieje skuteczna definitywna metoda leczenia tej wady, a każde działanie zabiegowe można traktować jako paliatyw. W zasadzie kwalifikacja do leczenia oparta jest o objawy kliniczne i wskaźniki echokardiograficzne, świadczące o znacznym oporze przepływu przez zastawkę i cechach narastającego przerostu mięśnia serca. Dzieci w młodszym wieku, w większości ośrodków kwalifikuje się do plastyki (komisurotomii) płatków metodą interwencyjną lub chirurgiczną, zależnie od stanu zastawki /9/. Kwalifikacja do wymiany zastawki, na własną zastawkę płucną (operacja Rossa), albo na sztuczną, przeprowadzana jest w miarę możliwości jak najpóźniej, po osiągnięciu odpowiednio dużej średnicy tej zastawki.
Niedomykalność aortalna (AI)
Podobnie, jak w poprzedniej wadzie operację wykonuje się w miarę możliwości jak najpóźniej. Kwalifikacja do operacji oparta jest o wynik badania echokardiograficznego świadczący o narastaniu fali zwrotnej, szybkim powiększaniu się wymiarów lewej komory, a także występowaniu objawów klinicznych.
Zwężenie zastawkowe tętnicy płucnej (PS)
Diagnostyka przed kwalifikacją do leczenia oparta jest o badanie echokardiograficzne zwłaszcza dopplerowskie. Ponieważ leczeniem z wyboru jest walwuloplastyka balonowa, u wszystkich dzieci weryfikacja przeprowadzana jest w czasie cewnikowania. Przy gradiencie ciśnienia powyżej 35 mmHg istnieje wskazanie do wykonania zabiegu poszerzenia. Kwalifikacja do walwuloplastyki balonowej przeprowadzana jest w każdym wieku. W zasadzie w przypadkach izolowanego zwężenia zastawkowego nie wykonuje się obecnie operacji kardiochirurgicznej.
Zwężenie cieśni aorty (CoA)
Kwalifikacja może być oparta wyłącznie o echokardiograficzną ocenę stopnia zwężenia. Istnieje również możliwość wykorzystania rezonansu magnetycznego, bądź tomografii spiralnej. Stwierdzenie gradientu ciśnienia powyżej 35 mmHg lub zmniejszenie światła o ponad 50% kwalifikuje dziecko do leczenia zabiegowego. Wśród objawów klinicznych istotne jest stwierdzenie nadciśnienia w górnej połowie ciała. Jakkolwiek tradycyjną, skuteczną i definitywną metodą leczenia pozostaje operacja kardiochirurgiczna, to coraz więcej ośrodków kwalifikuje wybrane przypadki do pierwotnego leczenia za pomocą plastyki balonowej, z implantacją stentu, który jest możliwy do wielokrotnego stopniowego poszerzania /10/. Optymalny wiek do leczenia zabiegowego nie przekracza 4 roku życia. Podjęcie decyzji o leczeniu zabiegowym w wieku niemowlęcym uwarunkowane jest stwierdzeniem znacznych zaburzeń hemodynamicznych i objawów klinicznych (niewydolność krążenia, nadciśnienie tętnicze).
Przedstawione powyżej zasady kwalifikowania dzieci do leczenia zabiegowego są znacznie uproszczone, ponieważ charakteryzują decyzje dotyczące wybranych, najczęstszych typów wad sercowo-naczyniowych. Różnorodność wariantów anatomicznych i częste współistnienie kilku anomalii powodują, że proces kwalifikacji musi być rozważany indywidualnie.
Piśmiennictwo:
1. Pihkala J, Nykanen D, Freedom RM i wsp. Interventional cardiac catheterization. Ped Clin N Amer 1999, 46: 441-464.
2. Kubicka K. Wybrane zagadnienie kardiologii okresu noworodkowego. W: Łozińska D, Twarowska I. (red) Neonatologia. Warszawa PZWL 1993, 137-179.
3. Moll JJ, Kopala M, Moll M. Całkowite przełożenie dużych naczyń. W: Skalski J, Religa Z. Kardiologia dziecięca Katowice 2003: 217-255.
4. Hanley FL, Sade RM, Blackstone EH. Outcomes in neonatal pulmonary atresia with intact ventricular septum. J Thor Cardiovasc Surg 1993, 105: 406-414.
5. Kawalec W. Atrezja zastawki trójdzielnej. W: Kubicka K, Kawalec W. Kardiologia okresu noworodkowego. Warszawa PZWL 1998: 157-166.
6. Castaneda AR. Truncus arteriosus. Ann Thor Surg 1989, 47: 491-508.
7. Kirklin JW, Barrat Boyes BG. Double inlet ventricle and atretic atrioventricular valve. W: Cardiac Surgery. Churchill Livingstone Inc.1993: 1549-1580.
8. Yetman AT, Freedom RM, McCrindle BW. Outcome in cyanotic neonates with EbsteinŐs anomaly. Am J Cardiol. 1998, 81: 749-54.
9. Latson LA. Aortic Stenosis: Valvular, Supravalvular, and Fibromuscular Subvalvular. W: Garson A, Jr, Bricker JT, McNamara DG. (red).The Science and Practice of Pediatric Cardiology. Philadelphia/London. Lea & Febiger, 1990: 1334-1352.
10. Magee AG, Brzezinska-Rajszys G, Quereshi SA i wsp. Stent implantation for aortic coarctation and recoartation. Heart. 1999, 82: 600-606.
